V001 / IJS / T609

Arhiv novic

Janja Božič, Helena Motaln, Anja Pucer Janež in Lara Markič pod vodstvom prof. dr. Borisa Roglja z Odseka za biotehnologijo Instituta "Jožef Stefan" so v sodelovanju z raziskovalci iz Nemčije, Nizozemske in Velike Britanije v reviji Brain identificirali interakcije proteinov, ki ob nezdravem kopičenju na napačnem mestu lahko povzročajo nevrodegenerativne bolezni frontotemporalno demenco (FTD) in amiotrofično lateralno sklerozo (ALS). Z visokozmogljivimi presejalnimi metodami so identificirali proteine, ki se vežejo z dipeptidnimi ponovitvami C9ORF72 v živih celicah. Uspelo jim je ovrednotiti učinek vezave dipeptidne ponovitve s proteinom VCP (Valosin containing protein), ki sodeluje pri razgradnji proteinov v celicah, pri »čiščenju« celic in vzdrževanju njihove normalne proteostaze. Ugotovili so, da dipeptidne ponovitve onemogočijo delovanje VCP, porušijo proteostazo in škodijo živčnim celicam, kar lahko vodi v razvoj nevrodegenerativne bolezni. Izsledki raziskav bodo pomembno prispevali k določanju vzrokov in razvoju strategij za zdravljenje teh bolezni.